ЭЙЗЕНМЕНГЕРА СИНДРОМ

(комплекс Эйзенменгера, по имени австрийского педиатра V. Eisenmenger, 1864–1932, описавшего пациента с большим дефектом межжелудочковой перегородки) – врожденный порок сердца: сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки («аорта – наездник»), легочной гипертензией и расширением легочного ствола, гипертрофией стенки и дилатацией правого желудочка. Сначала ток крови через дефект идет слева направо; при развитии высокой легочной гипертензии кровь сбрасывается преимущественно справа налево, появляется цианоз (обычно – в период полового созревания). При осмотре обнаруживают систолическое дрожание и шум в области третьего межреберья слева от грудины, усиленный II тон на легочной артерии и иногда диастолический шум там же. Электрокардиографически выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца, рентгенологически – расширение корней легких и их пульсацию. Диагноз уточняют при эхокардиографии. Возможные осложнения – легочные кровотечения, эмболии. Больные могут дожить до зрелого возраста, но редко живут более 10 лет со времени появления явного цианоза; в большинстве случаев смерть наступает в возрасте 20–30 лет вследствие правожелудочковой недостаточности. Оперативное лечение (закрытие септального дефекта с устранением смещения устья аорты) возможно только до развития необратимых изменений в стенке легочных артерий (до возникновения цианоза).

V. Eisenmenger. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschrift fUr klinische Medizin, 1897; 32: 1–28.